Le cinéaste natif de Toronto a été récompensé internationalement. En 2001, il est fait Docteur Honoris Causa de l’Université de Toronto, en 1990 la France le fait Chevalier des Arts et des Lettres et, en 2009, lui accorde la Légion d’Honneur. En 2005, le magazine GQ le nomme "Homme de l’année" et le National Board of Review lui accorde le Billy Wilder Award et le Stockholm Film Festival, le Lifetime Achievement Award pour l’ensemble de son œuvre. En juillet 2006, il a été le commissaire de l’exposition «Andy Warhol/Supernova : Stars Deaths and Disasters, 1962-1964» pour l’Art Gallery de Toronto.
Cronenberg a étudié à l’Université de Toronto, où il réalise deux courts métrages en 16mm, Transfer et From The Drain. Ses deux premiers films en 35mm furent Stereo et Crimes of the Future, tous deux réalisés à la fin des années 60. Dès ces premiers essais, Cronenberg s’oriente, dans un style underground, vers les thèmes qui caractérisent toute son œuvre : la violence, le sexe, l’horreur «viscérale», la contamination, l’épidémie, la mutation et la satire sociale.
En 2008, Cronenberg dirigea "La Mouche", un opéra inspiré de son film, au Théâtre du Châtelet à Paris, d’après un livret de David Henry Hwang et sur une partition de son vieux complice Howard Shore.